Sobre la leucemia promielocítica aguda

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La leucemia promielocítica aguda, que hasta hace pocos años era sinónimo de muerte rápida, se ha convertido gracias a los avances de la medicina en una enfermedad altamente tratable y curable, siendo el diagnóstico precoz, fundamental. A continuación, el doctor José Zarza, hematólogo no orienta más acerca de este padecimiento.

¿Qué es la leucemia promielocítica aguda?

Es un subtipo de leucemia mieloide aguda, que son enfermedades malignas de la sangre. En el caso de las leucemias promielocíticas, los precursores de los glóbulos blancos llamados promielocitos no maduran adecuadamente y crecen de manera  excesiva  destruyendo las células normales.

Como en la mayoría de las enfermedades malignas no está clara la causa. Sin embargo, se sabe que comienza con uno o más cambios adquiridos o mutaciones del ADN de una sola célula precursora de la sangre. Los estudios genéticos han identificado una alteración específica del ADN que consiste en una translocación entre los cromosomas 15 y 17. Esta anomalía da lugar a la formación de un gen denominado PML-RARA que es el responsable de las características propias de la misma. Es una enfermedad adquirida, es decir, no se hereda de padres a hijos ni se ha descrito en la literatura médica si existen algunos individuos con mayor predisposición a padecerla. Tampoco se trata de una dolencia contagiosa.

Los síntomas son consecuencia de la proliferación excesiva de células malignas (promielocitos atípicos) y la producción insuficiente de células normales. La falta de glóbulos rojos da lugar a la anemia. La fiebre puede aparecer como consecuencia de la disminución de los glóbulos blancos normales que son las defensas del organismo y ser manifestación de infecciones graves. La disminución de plaquetas da lugar a hemorragias en distintas localizaciones: piel, mucosas, orina, entre otros.

Es bastante característico de este tipo de leucemia, la aparición de trastornos de la coagulación que pueden comprometer la vida del paciente sobre todo al inicio de la enfermedad. Los promielocitos atípicos liberan substancias que activan la cascada de la coagulación produciendo hemorragias y también coágulos.

Casos en Paraguay

La Sociedad Paraguaya de Hematología participa de un estudio Internacional coordinado por la American Society of Hematology denominado International Consortium on Acute Leukemia con el objetivo de conocer más esta enfermedad y mejorar el tratamiento integral de estos paciente (www.hematology.org›Global).

Datos preliminares de esta investigación indican que existen aproximadamente 15 nuevos casos anuales de leucemia promielocítica aguda en Paraguay y que estas representan un 20 % de todas las leucemias mieloides agudas diagnosticadas en el país.

La mediana de edad de los pacientes con esta enfermedad en Paraguay es de 40 años, y es un poco más frecuente en mujeres que en varones.

Diagnóstico y tratamiento

Es fundamental la rápida evaluación de los pacientes que presenten datos de anemia (palidez, dificultad respiratoria en relación a esfuerzos, taquicardia), fiebre o hemorragias. Un hemograma alterado y un estudio de médula ósea en el que se observe la presencia excesiva de promielocítos inmaduros hacen que exista un alto grado de sospecha diagnóstica. Finalmente, los estudios citogenéticos que demuestran la presencia de una translocación entre los cromosomas 15 y 17 y el estudio molecular que certifica la presencia del gen PML-RARA, ponen el sello diagnóstico. Todos estos estudios son realizados en el país.

En cuanto al tratamiento, la clave para la buena evolución de estos pacientes e incluso para la curación, ya que se trata de una enfermedad con altas tasas de curación, es el entrenamiento del personal de salud. Ante la sospecha de esta dolencia, incluso antes de esperar los resultados de los estudios específicos que demoran varios días, se debe iniciar inmediatamente el tratamiento llamado Inducción con Ácido Transrretinóico (ATRA), que es un derivado de la vitamina A que favorece la transformación de las células inmaduras en células normales. Junto con el ATRA debe empezarse un tratamiento de quimioterapia por vía venosa.

Por otro lado, es fundamental el control de infecciones con antibióticos de amplio espectro y una buena terapia transfusional para evitar los efectos de los trastornos de coagulación que pueden ser catastróficos.

Esta conducta, hace que el 91 % de los pacientes paraguayos alcancen remisión completa al mes de diagnóstico, es decir que desaparezcan los signos y síntomas de la enfermedad y se normalicen el hemograma y la médula ósea. Luego de la quimioterapia de Inducción, se realizan tres quimioterapias más llamadas de Consolidación, una cada mes. Finalmente,  los pacientes reciben tratamiento por vía oral durante dos años. Luego de este período, se realizan controles clínicos y laboratoriales durante 5 años. Al cabo de este tiempo el paciente es dado de alta por el hematólogo.

El trióxido de Arsénico, proveniente de la medicina tradicional china, se ha añadido con éxito al tratamiento en Europa y EEUU, y es posible que en pocos años se combine con ATRA y ya no se requiera quimioterapia para tratar esta enfermedad.

Los trasplantes de médula ósea que hasta hace pocos años representaban la única opción curativa en esta dolencia, hoy en día se realizan solamente en casos muy aislados, ya que la combinación de ATRA con quimioterapia cura a la mayoría de los pacientes.

 

Dr. José Zarza | Hematólogo Clínico | Reg. N° 6099